Epidermolysis bullosa (EB)

EB on harvinainen sairaus, jonka vaikeusaste vaihtelee huomattavasti.

Epidermolysis bullosa (EB)

 

Epidermolysis bullosa (EB) on yleisnimitys joukolle perinnöllisiä ja synnynnäisiä ihon ja limakalvojen rakkulasairauksia. Epidermolysis tarkoittaa, että ihon pinnallisin kerros (epidermis) on synnynnäisesti niin hauras, että se ikään kuin hajoaa irti (lysis) siihen sattuneen kolhaisun vaikutuksesta. Bullosa on suomeksi rakkulainen, rakkuloita aiheuttava.

EB on harvinainen sairaus, jonka vaikeusaste vaihtelee huomattavasti. EB:n yleisyydestä ei ole tarkkaa tietoa, mutta sitä arvioidaan Suomessa sairastavan noin 200 henkilöä. Lieviä oireita voi olla huomattavasti useammilla. EB:n vaikeimpia muotoja sairastavia lapsia syntyy vuosittain Suomessa yksi tai kaksi.

Tämän oppaan painopiste on EB:n lääketieteellisen ja hoidollisen tiedon esittelyssä. Hoitotiedon lisäksi on tärkeää, että EB:tä sairastava ja hänen läheisensä saavat riittävästi tukea sairauden ja elämän eri vaiheissa. Tukea voi saada eri alojen asiantuntijoilta sekä vertaistoiminnassa, jossa jaetaan kokemuksia ja etsitään itselle sopivia ratkaisuja arkeen.

 

Opasteksti
Katariina Hannula-Jouppi, ihotautien erikoislääkäri, dosentti
Hannele Heikkilä, ihotautien erikoislääkäri, dosentti
Teija Kimpimäki, ihotautien erikoislääkäri, LT
Sirkku Peltonen, ihotautien erikoislääkäri, dosentti
Kaisa Tasanen-Määttä, ihotautien erikoislääkäri, professori
Marja-Leena Tuomi, ihotautien ja allergologian erikoislääkäri
Liisa Aine, erikoishammaslääkäri, dosentti
Anne-Mari Vuorenpää, asiantuntijahoitaja
Risto Heikkinen, erityissuunnittelija, Allergia-, Iho- ja Astmaliitto ry